Диагноза дерматосклероза – Какво представлява?

Дерматосклероза (склеродермия) е необичайна форма на артрит, описана като „втвърдяване на кожата“, тъй като това е една от основните прояви на това състояние. Когато процесът се разпространи, белези се образуват не само в кожата, но и в опорно-двигателния апарат, белите дробове, храносмилателния тракт, сърцето и бъбреците.

Как да се справим ако имаме дерматосклероза?

Има две основни форми на дерматосклероза – системна и ограничена.

Какво представлява терминът системна дерматосклероза

Системните форми на дерматосклерозата също се разделят на две форми – обща системна склероза и локализирана системна склероза. Системната склероза се характеризира с широко участие на кожата и също така засяга различни телесни системи като хранопровода, ставите, червата, белите дробове, сърцето и бъбреците.

Ходът на дерматосклерозата зависи от тежестта и / или прогресията на заболяването. Тя може да варира от широко удебеляване на кожата (дифузна форма) до по-ограничени кожни лезии (CREST синдром).

Дифузната дерматосклероза е друг термин, който описва системна склероза и кожни промени в много части на тялото. Плътна, лъскава (гланцирана) слонова кост кожа може да се открие по задните части, горните крайници, както и на лицето, гърдите и долните крайници.

Лицето е подобно на маска, амимично, носът е изтънен (нос „птица“), устните са тънки, трудно се отваря устата, около която се образуват бръчки (уста „кесия“), клепачите не са затворени, растежът на миглите и веждите е нарушен. Много често това състояние води до увреждане на пациента.

Специфична са ставните промени при дерматосклероза и се проявяват чрез възпаление с доста бързо нарушаване на подвижността на ставите и образуване на така наречените контрактури, т.е. необратима скованост поради пролиферацията на фиброзна тъкан в ставата и загуба на еластичност на нейната капсула. Има оплаквания от сутрешна скованост, умерена преходна болка, усещане за „хрускане“ в ставите. Засегнати са ставите в областта на кожните прояви. Увреждането на ставите също е една от причините за увреждане на пациента.

Поражението на вътрешните органи (червата, белите дробове, сърцето и бъбреците) се проявява чрез нарушаване на тяхната функция, постепенно нарастваща недостатъчност на тези органи, което от своя страна усложнява животът на пациентите.

Какво представлява CREST синдромът?

CREST е съкращение, съставено от първите букви на петте най-изявени прояви на тази форма на склеродермия:

  • калцификация ( С калциноза): натрупване на калциеви соли под кожата;
  • Синдром на Рейно (феномен на R aynaud): засяга циркулацията на малките кръвоносни съдове, предимно в краката и ръцете. Това е феномен на трифазна промяна в цвета на кожата на пръстите на ръцете и краката, а в някои случаи и върха на носа, устните, върха на езика, ушната мида. В началото на атаката се появява избелване на кожата, придружено от студено щракане и чувство на изтръпване. Тази фаза е последвана от фаза на цианоза със синя кожа. В края на атаката се появява зачервяване с усещане за топлина, „пълзене“, напрежение и болезненост;
  • дисфункция на хранопровода ( Есофагеална дисфункция): нарушение на двигателната функция на долната трета на хранопровода, при пациенти има еруктация, нарушено преглъщане;
  • склеродактилия : пръстите стават тънки и неактивни, с големи нокти и удебелени крайни фаланги и те са трудни за стискане в юмрук (колбасни пръсти);
  • телеангиектазия: разширяване на капилярите и малките съдове на кожата, наподобяващи звездичка, по лицето, горната половина на тялото и други области.

Какви са формите на дерматосклероза?

Те включват пръстеновидна дерматосклероза (морфея), локализирана дерматосклероза, която започва със възпалителен стадий с малък брой закръглени лезии, и линейна дерматосклероза, която се проявява като група кожни уплътнения, често ограничени до една област.

Лезиите в своето развитие преминават през три етапа: петна, плаки, атрофия. Болестта започва неусетно, с появата на едно или повече люляково-розови заоблени или овални петна с различни размери. Постепенно центърът на петното ​​избледнява и започва да се уплътнява. Поражението постепенно се превръща в много плътна жълтеникаво-бяла плака с гладка лъскава повърхност. Космите на плаките падат, шарката се изглажда, изпотяването и производството на себум спират. След това постепенно засегнатата област атрофира и потъва.

В бъдеще пръстеновидната дерматосклероза обикновено се характеризира със затихване на активността на процеса след няколко години боледуване, с омекотяване на кожата и пигментация (оцветяване) и с потънали кожни участъци. За линейната дерматосклероза е характерен по-дълъг период от време за подобряване на процеса и в увредените области на кожата могат да се натрупват отлагания на калциеви соли. Линейната склеродермия обикновено засяга бебетата.

При тежки случаи може да има увреждане на мускулите на крайниците (мускулна атрофия). Те стават сковани, слаби и болезнени и губят функцията си.

Какво знаем за причините и лечението на дерматосклероза?

Никой не знае какво причинява дерматосклероза, но тя е често срещана във всички страни и етнически групи, от бебета до възрастни хора. Дерматосклерозата се среща четири пъти по-често при жените, отколкото при мъжете и честотата й се увеличава и при двата пола с възрастта. Може би заболяването има генетично предразположение.

Докато дерматосклерозата е рядка, тя всъщност е по-често срещана от мускулната дистрофия, множествената склероза и много други добре познати заболявания.

Няма специфично лечение за дерматосклероза и има много лечения, които могат да контролират фиброзата на кожата и вътрешните органи и да помогнат за управление на симптомите на заболяването. Както при другите форми на артрит, има много неща, които човек може да направи, за да управлява симптомите на заболяването.

Пациентите трябва да полагат специални грижи, за да предпазят ръцете, лицето и ушите си от студ или прекомерно кондициониране. Други мерки включват хранене по балансиран начин, избягване на алкохол и тютюнопушене, поддържане на здравословно тегло и избягване на преумора, стрес.

Те също така да използват противовъзпалителни и възстановителни средства, да опитат да възстановяват загубените функции на опорно-двигателния апарат чрез физиотерапия; при наличие на фокална инфекция се приемат антибиотици.

Какво можеш да направиш ако имаш дерматосклероза?

Ако вие или вашите близки забележите някой от горните признаци, тогава трябва незабавно да се консултирате с лекар. Опасно е да се опитвате да се лекувате сами. Можете да влошите болестта. Колкото по-рано посетите специалист, толкова по-вероятно е да предотвратите по-нататъшното развитие на болестта.

Medos.bg напомня, че ако някой се разболее в семейството, по-добре е да се консултирате със специалист за всички близки роднини, защото случаите на заболяването са регистрирани в рамките на едно семейство.

 

Какво може да направи лекар?

Специалистът ще проведе задълбочен преглед, ще предпише всички необходими диагностични мерки (пълна кръвна картина , биохимичен кръвен тест, рентгенова снимка на гръдния кош, засегнати стави, ЕКГ и др.) И в крайна сметка ще предпише всички необходими лекарства.

 

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *