Миопатия симптоми и лечение

Миопатията е хронично заболяване, характеризиращо се с прогресивна атрофия на мускулите. Разграничават се придобита и наследствена миопатия (мускулни дистрофии). Наследствените миопатии могат да бъдат причинени, както от първично увреждане на мускулите, така и от мускулна денервация в резултат на увреждане на нервната система.

Придобити миопатии:

  • Тиреоидна миопатия;
  • Стероидна миопатия;
  • Алкохолна миопатия;
  • Полимиозит (идиопатичен или свързан с тумор).

Мускулните дистрофии рядко започват след 30-годишна възраст, те включват:

  • Миодистрофия на Дюшен – прогресивно заболяване, което трудно се поддава на лечение- болестта започва през първите години от живота, смъртта настъпва до 25-годишна възраст. Засяга предимно момчета;
  • Лицево-брахиалната миодистрофия на Landouzy-Dejerine е заболяване с автозомно доминиращ тип наследяване, началото на заболяването на възраст между 10 и 20 години;
  • Миодистрофия на крайниците – болестта засяга мускулатурата на раменния и тазовия пояс, началото на заболяването на възраст между 15 и 25 години;
  • Дистрофична миотония – болестта често се проявява в юношеска и млада възраст миотония, загуба на тегло на дисталната мускулатура, ендокринопатии, импотентност, плешивост на челото, катаракта. Болестта се наследява по автозомно доминиращ начин;
  • Миастения гравис – като правило се засягат външните мускули на окото; симптомите са доста променливи; както при миопатията, проксималните мускули (разположени по-близо до центъра на тялото) са засегнати.

Симптоми и диагностика на миопатия

Ако пациентът се оплаква от мускулна слабост, тогава следните симптоми могат да свидетелстват в полза на миопатията:

  • Мускулната слабост се развива постепенно и е симетрична;
  • В крайниците няма парестезии;
  • Слабостта е най-силно изразена в проксималните части на крайниците, в резултат на това действия като изкачване на стълби и разресване на коса причиняват значителни затруднения на пациента;
  • Функциите на тазовите органи обикновено не са нарушени;
  • Слабостта обикновено не е придружена от болка, но са възможни и болезнени крампи.

Когато изследва пациент със съмнение за миопатия, лекарят трябва да реши три основни задачи:

  1. Да разбере дали слабостта наистина е причинена от първично увреждане на мускулите;
  2. Да установи дали миопатията е придобита или вродена;
  3. В случай на придобита миопатия, да разбере дали тя е свързана с друго заболяване.

Трябва да се изясни:

  • Фамилна анамнеза за други случаи на това заболяване;
  • Наличието на нарушение на преглъщането (симптом на полимиозит), двойно виждане (симптом на миастения гравис), периодична слабост през деня;
  • Миотоничен феномен – стискайки здраво юмрук, пациентът не може бързо да го разтвори;
  • Познаването на възрастта на пациента, в която са възникнали първите симптоми на болестта, помага да се разграничи вродената миопатия от придобитата и да се назначи правилното лечение.

Следните симптоми са характерни за миопатията:

  • Слабостта на проксималните части на крайниците е по-изразена от дисталните (с изключение на миотоничната дистрофия). Проверява се силата на делтоидните и илиопсоасните мускули. Намалената сила в дисталните крайници е по-често при полиневропатии;
  • Флексорните мускули на шията са по-слаби от екстензорната мускулатура;
  • Дълбоките рефлекси са запазени или леко намалени (с изключение на късния стадий на болестта);
  • Чувствителността не е нарушена – за разлика от невропатиите.

Следните симптоми помагат да се разграничи една миопатия от друга:

  • Слабост на лицевите мускули – за пациента е трудно да затвори очи, да издуе бузите си, да подсвирне. Поражението на мимическите мускули е характерно за лицево-брахиалната мускулна дистрофия;
  • Мускулна умора, особено на външните очни мускули. Почти всички пациенти с миастения гравис в един или друг стадий на заболяването развиват птоза или двойно виждане, докато има вариабилност на симптомите. Освен това са възможни дизартрия и дисфагия;
  • Поражението главно на мускулите на тазовия пояс и ханша е симптом на мускулна дистрофия на крайниците;
  • Проби за миотония. Изследва се перкусионната миотония в езика и тенара, проверете за наличие на миотония на клепачите – пациентът се моли да затвори очи и след това бързо да отвори очите си. Пациентите с миотония също не могат бързо да изправят дланта, след като я стиснат в юмрук (миотоничен феномен).

Лечение на миопатия

Лечението на наследствени миопатии е насочено главно към коригиране на метаболизма в нервната и мускулната тъкан. Лечението на миопатията се извършва с помощта на анаболни агенти, витамини, биогенни стимуланти, калиеви препарати, антихолинестеразни лекарства, вазоактивни агенти, трофотропни лекарства.

При лечението на придобити миопатии също се използва тази терапия, но основният акцент е върху елиминирането на основното заболяване. Лечението обикновено е продължително.

Стероидна миопатия . Пациентът може да приема кортикостероиди за лечение на друго състояние. Миопатията най-често се причинява от употребата на флуорни кортикостероиди. Трябва да се провери дали са налице симптоми на болестта на Иценко-Кушинг .

Алкохолна миопатия . Историята може да показва алкохолизъм; разберете наличието на симптоми на кардиомиопатия. В някои случаи алкохолната миопатия може да бъде придружена от болка.

Щитовидна миопатия . Болестта може да придружава както хипотиреоидизъм, така и тиреотоксикоза.

Полимиозит . Идиопатичният полимиозит се характеризира с повишаване на нивата на креатин фосфокиназа. Понякога има симптоми на други заболявания на съединителната тъкан (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус ). При дерматомиозит освен симптомите, характерни за полимиозита, се отбелязват и характерни кожни промени. Лечението е с кортикостероиди. В случай, че лечението с кортикостероидите е неефективно или токсично, се започва лечение с метотрексат или циклофосфамид.

Периодична парализа . Атаките на болестта могат да бъдат предизвикани от студ, прием на храна или физическа активност. По време на пристъп трябва да се проверяват нивата на калий в кръвта. Фамилната анамнеза може да показва други случаи на това заболяване. При хиперкалиемична форма на заболяването е възможна миотония.

Ревматична полимиалгия . За това заболяване мускулната слабост не е типична, но пациентите често се оплакват от болки в мускулите и ставите. Увеличена е скоростта на утаяване на еритроцитите. Лечение с кортикостероиди в ниска доза е полезно.

Миастения гравис . Миастения гравис се характеризира с колебания в мускулната слабост през деня. Тест за просерин, ЕМГ с ритмично стимулиране на двигателните нерви, ЕМГ на едно мускулно влакно обикновено се използват за потвърждаване на диагнозата. Извършва се и кръвен тест за наличие на антитела към ацетилхолиновите рецептори. Лечението на миастения гравис се състои в назначаването на антихолинестеразни лекарства, преднизон, тимектомия, в някои случаи за лечение се използват имуносупресори и плазмафереза. Някои експерти смятат миастенията гравис наравно с миопатиите.

Синдромът на Eaton-Lambert е рядка паранеопластична патология, свързана с нарушена нервно-мускулна трансмисия. Патологията най-често се основава на злокачествено белодробно заболяване. За разлика от миастения гравис, външните очни мускули рядко участват в патологичния процес.

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *